POLÍTICA NACIONAL

Pacientes com porfirias pedem mais divulgação do conjunto de doenças raras

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Especialistas e pacientes relataram na Comissão de Direitos Humanos (CDH), nesta sexta-feira (12), as dificuldades enfrentadas por quem tem porfirias — conjunto de doenças raras que afetam a produção do heme, molécula de transporte do oxigênio no sangue. O diagnóstico tardio, o desconhecimento médico e a dificuldade de adquirir remédios são os principais problemas enfrentados por esse grupo, segundo os convidados. 

Autor do requerimento para o debate (REQ 83/2025 – CDH), o senador Flávio Arns (PSB-PR) informou que a audiência deve resultar em projeto de lei para instituir o Dia Nacional das Porfirias, a ser celebrado anualmente em 18 de maio. 

— Ter o dia nacional é um momento em que toda a sociedade pode se debruçar sobre esse tema. Quanto mais informação a sociedade tiver, mais terá acesso a tratamentos, diagnósticos e apoio para a família — afirmou Arns.

A senadora Damares Alves (Republicanos-DF) acrescentou que a data já é adotada mundialmente. .

A doença

O médico geneticista Salmo Raskin, de Curitiba, explicou que as porfirias são um grupo de doenças com pelo menos oito tipos. Os sintomas são variados, o que torna o diagnóstico clínico especialmente difícil, disse. São necessárias, em média, 62 consultas e 9,6 anos para que um diagnóstico definitivo seja alcançado, segundo estudo de 2023 apresentado por ele.

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— Existe uma grande diversidade de sinais e sintomas. Dentro de uma mesma doença pode haver variabilidade enorme. Muitas vezes são muito incapacitantes, comprometem a qualidade de vida e muitas não têm tratamento específico.

Raskin estimou que uma em cada 10 mil pessoas têm a alteração genética que facilita o desenvolvimento de porfirias.

As porfirias podem ser hereditárias ou adquiridas e classificadas como hepática ou eritropoiéticas (relacionadas à produção do glóbulos vermelhos). Em alguns pacientes, podem aparecer lesões na pele. 

Desconhecimento

A presidente da Associação Brasileira de Porfiria (Abrapo), Ieda Maria Scandelari Bussmann, chamou o desconhecimento médico de “falha acadêmica letal”, em que comumente se atribui um diagnóstico errado. A Abrapo reúne quase 1,5 mil pacientes, disse Bussmann, que também é portadora. 

— Quantos de nós já não fomos mandados para casa ouvindo que a nossa dor era emocional ou psicológica? O que o paciente encontra ao buscar socorro? O desconhecimento, o descaso, o preconceito — relatou.

A advogada Julie Sylvie Raymonde de Nale descreveu a crise que passou com a doença em 2020. Ela afirmou que ficou um mês e meio em coma, mas que o  diagnóstico correto foi dado em menos de 48 horas após ser transferida para São Paulo, com base na cor púrpura e escura da urina — característica da doença, disse ela.

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— Iniciei com fortes dores abdominais. Comecei com outros sintomas, como constipação e inquietação, e fizeram cirurgia exploratória no abdômen, nada tendo sido localizado. Em menos de 24h, iniciei com crises convulsivas em casa. Entrei em coma e minha família me transferiu para São Paulo. A partir [do diagnóstico e tratamento], inicia-se a recuperação com bastante fisioterapia. Convivo com sequelas até hoje.

Julie afirmou que o Supremo Tribunal Federal decidiu no Tema 1.234 que é preciso  “grandes estudos a respeito do medicamento com grande número de pessoas” para que um medicamento não disponível no SUS seja fornecido pelo Estado. É o caso da hemina, utilizada por pacientes de porfiria, que entram na Justiça para obter o tratamento.

Resposta do governo

Representante do Departamento de Atenção Especializada e Temática do Ministério da Saúde, Eslia Maria Nunes Pinheiro defendeu a maior qualificação dos médicos e a sensibilização de gestores públicos para acelerar os diagnósticos. 

Pinheiro informou que, desde 2023, o ministério conta com um núcleo de doenças raras para orientar serviços especializados e articular outros órgãos. Em 2025, a pasta aprovou o Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas das Porfirias.

Agência Senado (Reprodução autorizada mediante citação da Agência Senado)

Fonte: Agência Senado

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Conheça a história do complexo que abrigará o Senado Cultural

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O Clube do Servidor — que tem área de 80 mil m² e está localizado às margens do Lago Paranoá, em Brasília — está em reforma para ser transformado no Senado Cultural. Conheça a história desse espaço.

O projeto do complexo começou a ser desenvolvido em 1973 pelo engenheiro civil e arquiteto Armando Favato. A ideia inicial era que o espaço abrigasse o Clube da Associação dos Servidores do Ministério da Educação e Cultura. Mas, por determinação do presidente Ernesto Geisel, que assumiu o cargo em 1974, o objetivo foi ampliado para atender todos os servidores públicos da capital.

Uma das características mais conhecidas do projeto arquitetônico de Favato é a fachada do prédio principal, que possui colunas brancas em elipse. Ele, no entanto, deixou a obra antes da conclusão, após discordar da troca de uma rampa por uma escadaria no acesso à área de espetáculos.

O espaço foi inaugurado em 1976, com o nome de Clube do Servidor Civil. O complexo incluía salões, piscinas e quadras poliesportivas. Nos salões eram realizados shows e festas — nos anos 1980, por exemplo, houve apresentações de artistas como Marina Lima, Alceu Valença e a banda Legião Urbana.

A partir dos anos 1990, o clube passou por diferentes equipes de gestão e seu uso foi sendo reduzido, até ocorrer seu fechamento ao público em 1997.

Em 2009, a administração do espaço foi transferida para a Advocacia-Geral da União (AGU) e o Conselho Nacional de Justiça (CNJ), em parceria com o Sindicato dos Servidores do Poder Judiciário (Sindjus). A ideia era transformar o espaço na sede da Escola da AGU e em um clube para os servidores do Poder Judiciário.

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Nesse mesmo ano, por três meses, o local foi cedido para a realização do evento Casa Cor Brasília. Também nesse período, algumas cenas do filme Insolação, dirigido por Daniela Thomas e Felipe Hirsch, foram filmadas no antigo salão de baile do complexo.

Em 2018, um convênio entre o Senado, o Supremo Tribunal Federal (STF) e a Secretaria do Patrimônio da União (SPU) destinou o espaço ao que deveria ser o futuro Centro Cultural dos Poderes da União. Posteriormente, o espaço foi cedido exclusivamente ao Senado Federal, que deve inaugurar o Senado Cultural em dezembro deste ano.

Depredação e espelhos d’água enterrados

O coordenador de Projetos e Obras de Infraestrutura do Senado, Luan Ozelim, conta que o espaço estava depredado, com forros caídos, vidros quebrados, telhas retiradas e postes derrubados.

— Os cabos elétricos tinham sido arrancados à força das paredes de gesso. As louças e os equipamentos sanitários haviam sido removidos. Foi preciso, portanto, um trabalho amplo de recuperação e limpeza antes de se pensar na adaptação dos prédios ao novo uso — afirmou.

O antigo reservatório de água do complexo também foi recuperado.

— Como ele tem uma presença arquitetônica marcante, fizemos questão de mantê-lo — ressaltou Luan, acrescentando que foram necessárias intervenções de recuperação e reforço estrutural no reservatório.

Além disso, durante as obras, a equipe descobriu dois espelhos d’água que estavam enterrados. Ambos estão sendo recuperados. A expectativa é que um deles já esteja pronto quando ocorrer a inauguração do complexo, em dezembro.

Etapas

As reformas estão divididas em quatro etapas:

  • 1ª etapa: reforma do Bloco Administrativo e do Bloco de Exposições, além de obras para a nova guarita, o sistema viário interno, o estacionamento interno, a central de água gelada e o eletrocentro;
  • 2ª etapa: reforma do bloco destinado ao Espaço da Democracia;
  • 3ª etapa: reforma do bloco destinado ao Espaço Brasília;
  • 4ª etapa: reforma do espaço destinado ao Bloco Educativo.
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A primeira etapa deve terminar em dezembro, antes da inauguração do Senado Cultural.

— Em paralelo a essas etapas, ocorrerá a implementação do projeto de paisagismo, com playground, anfiteatro, área de piquenique e quadras esportivas, além da reforma do bloco de sanitários — explicou Vanessa Bhering, assessora técnica da Coordenação de Projetos e Obras de Infraestrutura do Senado.

Arquitetura original

A equipe pretende respeitar a arquitetura original do complexo, como é o caso da fachada de elipses do prédio principal.

— Nós conhecemos o apreço da população pelo prédio, e por isso nunca cogitamos interferir nesse elemento. O mármore branco das outras fachadas e o mármore rosa do piso das varandas também têm grande valor arquitetônico e estão sendo recuperados — disse Vanessa.

Por dentro, os prédios estão sendo modernizados para o novo uso. O antigo salão de baile, que será transformado em um salão de exposições, terá climatização dos ambientes, cobertura com tratamento térmico e acústico, forro acústico e sistemas de detecção e combate a incêndio.

Esse espaço abrigará três exposições rotativas. A primeira, que será inaugurada junto com o prédio, se chama “Senado em Movimento: 200 anos de história”.

Agência Senado (Reprodução autorizada mediante citação da Agência Senado)

Fonte: Agência Senado

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